【限時活動】超長待機王商務一對二藍芽耳機
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商品訊息描述
●最新一代待機王
團購優惠●可以連續通話28小時、聽音樂24小時、待機35天
●操作方便又簡單，簡約三色隨您選！
超長待機王商務一對二藍芽耳機
顏色：金色/玫瑰金/黑色
．6個月保固
1入 NT$653 原價$1299 含運
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商品說明
品名：超長待機王商務一對二藍芽耳機
每組內含：藍牙耳機x1、外接單耳耳機x1、耳掛x1、USB充電線x1、使用手冊x1
重量：12g
藍牙版本：Blutooth 4.1
本周活動折扣支援協議：HFP、HSP、A2DP、AVRCP
通話時間：約28小時
聽音樂時間：約24小時
待機時間：約35天周年慶限時購買特價
充電時間：3小時
有效距離：超過10米(無障礙空間)
顏色：黑色/金色/玫瑰金色
保固：6個月
全新品/保固六個月
NCC：CCAJ16LP9680T3
※商品圖檔顏色因電腦螢幕設定差異會略有不同，以實際商品顏色為準
商品訊息特點
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下面附上一則新聞讓大家了解時事
《鐘樓怪人》重現聖母院 今夏兩岸上演
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旺報【記者賴廷恆╱綜合報導】
巴黎聖母院大教堂陷於一片火光、濃煙的影像場景，讓全球民眾為之心碎。巧合的是，以這座地標教堂為背景的法語音樂劇《巴黎聖母院》（台譯《鐘樓怪人》），今夏7至8月將在上海獻演31場，屆時大陸樂迷、當地市民將可透過舞台上的布景、道具，在腦海中「複刻」災前完整版的巴黎聖母院，以及險些就毀於大火的玫瑰花窗。
根據法國文豪雨果原著小說改編，搬上舞台的兩齣法語音樂劇《巴黎聖母院》、《悲慘世界》，2002年首度引進上海、轟動一時。時隔17年，7月18日至8月11日，《巴黎聖母院》也將二度登陸上海，在上汽•上海文化廣場連演31場。《巴黎聖母院》將分四輪售票，前兩輪門票都是當天即已售罄，受歡迎程度可見一斑。
在台灣譯為《鐘樓怪人》，音樂劇《巴黎聖母院》的故事場景設定於1482年，由副主教弗侯洛扶養長大的聖母院駝背敲鐘人科西莫多，與吉卜賽美少女艾斯梅拉達的一段悲慘故事。1998年1月先是在法國坎城唱片大展中大放異彩，同年9月16日正式在巴黎國會大廳首演，贏得各界佳評如潮。
金氏世界紀錄史上開演最賣座音樂劇，寫下全球演出逾5000場、超過730萬人次觀賞紀錄的《巴黎聖母院》，去年適逢滿20歲生日。在兩岸同樣高人氣的《巴黎聖母院》，20周年世界巡演首站6月1至9日，率先在台北拉開序幕後，7至8月則移師上海。
兒時常跌倒、姿勢怪異 龐貝氏症莫錯失黃金治療期
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【健康醫療網／記者田柏升報導】30歲的龐貝氏症患者張先生，小時候走路常跌倒，姿勢怪異，父母以為只是缺乏運動，長大後問題就會改善。後來國小五年級時被診斷出脊椎側彎，行動仍然緩慢，直到國二被老師體罰時，怎麼都無法達成動作，才被帶到腦神經內科檢查，確診為罕見的晚發型龐貝氏症，遺憾錯失了黃金治療期，肌肉已逐漸無力。
染色體變異缺失 肝醣轉葡萄糖功能出問題
龐貝氏症藥物發明之父陳垣崇博士指出，龐貝氏症是因為染色體基因突變或缺失，導致體內缺乏負責轉化肝醣為葡萄糖的「酸性α─葡萄糖苷酶」酵素，造成無法分解的肝醣持續堆積，進而肌肉功能受損，影響包含骨骼肌肉、呼吸系統、心臟在內等多重器官，是一種隱性遺傳罕見疾病，分為嬰兒型及晚發型兩種。
嬰兒型不及早治療 恐難活過2歲
嬰兒型發生率約為五萬分之一，出生前幾個月內，就會出現明顯心臟肥大、肌肉無力的情形，病情發展迅速，不立即治療常因心臟衰竭僅能存活一、二歲。2008年起台灣已全面推廣龐貝氏症嬰兒篩檢，為新生嬰兒把握黃金治療期。
晚發型發病不問年齡 平均6-8年才確診
晚發型龐貝氏症發生率約為兩萬分之一，兒童至成人都可能發病，陳博士曾收治一名病患甚至在70歲高齡才發病，主要影響骨骼肌肉及呼吸肌肉，典型症狀包括肌肉無力、下背疼痛、脊椎側彎、晨間頭痛、呼吸困難與睡眠呼吸障礙等。
晚發型龐貝氏症初期症狀，與其他神經肌肉疾病症狀類似，診斷困難。許多患者常遊走神經科、骨科、胸腔內科、免疫風濕科等皆無法確診，有33%病友曾被誤診為其他疾病，平均歷時6-8年才獲正確診斷。
治療以酵素替代療法為主 支持性療法為輔
目前主要以「酵素替代療法」終身治療，定時到醫院注射藥物，再根據患者症狀輔以不同支持性療法，例如飲食照護、呼吸照護、運動肌復健等，改善患者整體生理機能，並需要持續追蹤觀察。
誤診肌損不可逆 懷疑發病可諮詢神經內科
無論延誤診斷或誤診都將造成不可逆的肌肉損傷，肌肉強度及功能退化後，需要靠輔助器協助生活，也可能造成社交障礙，呼籲民眾平時應該注意身體變化，若骨骼肌肉、呼吸系統、消化系統等出現合併症狀，應該到神經內科諮詢檢查。
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